БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ

мед.

Болезнь Такаясу — хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже — лёгочные артерии.

Частота — 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте. Этиология. В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия.

Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса — склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты:

● Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)

● Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)

● Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)

● Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.

✎ Клиническая картина зависит от стадии заболевания

● Синдромы.

● Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:

● Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)

● Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее

● При поражении подключичной артерии — разница в АД на руках.

● Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга.

● Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.

● Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.

● Воспалительный синдром (в первую очередь, повышение температуры тела).

● Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

● Ранняя стадия (воспалительная)

● Феномен Рейт

● Миалгии

● Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени

● Поражение суставов

● Артралгии

● Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей

● Лихорадка

● Эписклерит или ирит (редко)

● Перикардит (редко).

● Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)

● Синдром дуги аорты:

● Отсутствие пульса на левой лучевой артерии

● Эпизоды церебральной ишемии или инсульт

● Слепота.

● Поражение сердца:

● Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ

● Миокардит

● Недостаточность аортального клапана

● Сердечная недостаточность.

● Лёгочная гипертёнзия.

● Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз (редко).

● Перемежающаяся хромота.

.

❐ Лабораторные исследования

● Увеличение СОЭ в воспалительной стадии

● РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают редко.

.

❐ Специальные методы исследования

● Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают

● Реовазография

● Долйлеровекоеисследование

● Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

● Возраст менее 40 лет

● Перемежающаяся хромота нижних конечностей

● Ослабление пульса на лучевой артерии

● Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.

● Шум над подключичными артериями или брюшной аортой

● Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами

● Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность — 90,5%, специфичность — 97,8%.

.

❐ Лечение:

✎ Лекарственная терапия:

● Преднизолон по 30-100 мг/сут

- на ранней стадии

● Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут — при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их применении

● НПВС -при поражениях суставов

● Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)

● Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)

● Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат). Хирургическое лечение

● Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла

● Методы оперативного лечения:

● Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты

● Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.

✎ Прогноз

● Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, возможности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти больных

● Непосредственная послеоперационная летальность составляет 3-10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у пациентов сохраняется благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей.

.

❐ Синонимы

● Болезнь отсутствия пульса

● Коарктация аорты инвертированная

● Панартериит множественный облитерирующий

● Синдром дуги аорты

● Синдром Такаясу

✎ См. также: Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]