ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОРТАЛЬНАЯ
мед.
Портальная гипертёнзия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5-6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12-20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению.
✎ Классификация:
● Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорган-ных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен
● Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях
● Внутрипечёночная ГЦ — препятствие кровотоку располагается в самой печени. По данным катетеризации печёночной вены внутрипе-чёночную ПГ делят на:
● Пресинусоидальный тип — нормальное сег-ментарное давление в печёночной вене
● Постсинусоидальный тип -повышенное сегментарное печёночное давление. Этиология
● Внутрипечёночные причины
● Цирроз печени
● Шистосомоз
● Саркоидоз
● Альвеококкоз
● Болезнь Карали
● Болезнь Уилсона
● Врождённый фиброз печени
● Синдром Фёлти
● Болезнь Гоше
● Кистозный фиброз поджелудочной железы
● Поликистоз печени
● Опухоли печени
● Частичная узелковая трансформация Г1ечени
● Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти)
● Гемохроматоз
● Идиопатическая ПГ
● Препечёночные причины (блокада портального притока)
● Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены
● Мигрирующий флебит, портальный пилеф-лебит
● Аневризмы селезёночной или печёночной артерии
● Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия)
● Ретроперитонеальный фиброз
● Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока)
● Синдром Бадда-Kudpu
● Констриктивный
перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени
● Тромбоз или сдавление нижней полой вены.
Патоморфология. Артериовенозные или вено-венозные анастомозы с коллатералями.
.
❐ Клиническая картина
● Классические признаки, встречаемые при всех видах ПГ
● Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен
● Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения
● Спленомегалия
● Асцит
● Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).
● Клинические проявления в зависимости от формы ПГ.
● Надпечёночная форма
● Раннее развитие асцита, не поддающегося терапии диуретиками
● Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота
● Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спле-номегалии.
● Подпечёночная форма развивается обычно медленно, постепенно, с неоднократными пищеводно-желудочными кровотечениями 4 Основной симптом — спленомегалия, сопровождающаяся гиперспленизмом, но без кровотечений и асцита, реже — гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и следующим за этим асцитом 4 Печень чаще всего не увеличена.
● Внутрипечёночная форма
● Проявления со стороны ЖКТ -упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание
● Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит
● При данной форме ПГ часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.
● Косвенные признаки поражения печени
● Печёночная недостаточность
● Недостаточность функций поджелудочной железы
● Признаки хронической гипоксии (барабанные палочки, часовые стёкла)
● Сосудистые паучки и звёздочки на коже
● Печёночная энцефалопатия.
.
❐ Лабораторные исследования
● Функциональные пробы печени, протеинограмма
● Рентгенография пищевода с контрастированием
● Эзофагография
● ФЭГДС (применяют только при кровотечениях для выявления их источника; вне кровотечения исследование рискованно, поскольку вероятность травмы варикозных узлов при манипуляции очень велика)
● Ректороманоскопия — проводить её следует максимально осторожно; под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно расширенные вены диаметром до 6 мм
● Лапароскопия с биопсией печени
● УЗИ, КГ
● Методы определения вида ПГ
● Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120-150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350-500 мм вод.ст.
● Гепато-манометрия основана на том, что независимо от положения иглы в печени давление около синусоидов отражает давление в портальной вене; внутрипечёночное давление в норме — 80-130 мм вод.ст., при циррозе — возрастает в 3-4 раза Примечание: оба вышеуказанных
исследования противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции
● Портоманометрия — измерение давления в портальной вене с помощью прямой манометрии при лапаротомии или при проведении трансумбиликальной портографии
● Спленопортография — чёткое представление о состоянии спленопортального русла путём его визуализации
● Радионуклидные исследования — определение печёночного крово-тока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных радионуклидами.
.
❐ Лечение:
Тактика ведения
● Лечение основного заболевания
● Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах:
● Неселективные В-Адреноблока-торы, например пропранолол (анаприлин) 20-180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов
● Альтернативный препарат — из группы нитратов длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе
● При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.
.
❐ Консервативное лечение
● Цели
● Остановка кровотечения
● Восполнение ОЦК
● Коррекция функций печени
● Методы
● Инъекционная склерозирующая терапия — метод выбора
● Склерозирующий препарат, введённый в варикозно расширенные вены, приводит к их тромбозу 4 Манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80% случаев; выполняют эндоскопически
● Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Во избежание пролежней баллоны каждые 5-6 ч освобождают от воздуха на 5-10 мин. Общая продолжительность применения зонда Сенгстакена-Блэкмура
● не более 48 ч
● Лекарственная терапия
● Гемостатические средства: викасол, кислота аминокапроновая, р-р кальция хлорида
● Вазопрессин 0,3 ЕД/кг (до 20 ЕД) в течение 20 мин; скорость введения 0,2-0,4 ЕД/мин. В результате генерализован-ного вазоконстрикторного действия может вызвать ишемию миокарда, периферическую ишемию, аритмию, гипонатриемию. Для предупреждения побочных эффектов рекомендовано сочетание с нитроглицерином (0,3 мг под язык каждый час)
● Вместо вазопрессина — соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа, инфузии можно продолжать до 5 дней.
✎ Хирургическое лечение (см. также Кровотечение желудочно-кишечное)
● Неотложное (показано при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка).
● Портокавальное шунтирование. Эффективность процедуры зависит от исходного соматического состояния. Процедура приводит к резкому снижению давления в воротной вене. При этом возможно развитие острой печёночной недостаточности, приводящей к летальному исходу (2/3 всех случаев ин-траоперационной смертности). Причины смерти во время операции и в раннем постоперационном периоде: острая и хроническая сердечно-лёгочная недостаточность, нарушение функций почек, алкогольный психоз (белая горячка).
● Лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка
● Операционная летальность достигает 30%
● У 80% прооперированных больных через несколько месяцев возможно возобновление кровотечения.
● Плановое хирургическое лечение варикозно расширенных вен пищевода и желудка выполняют для профилактики повторных кровотечений. Рецидивные кровотечения значительно отягощают прогноз.
4 Предоперационная оценка
● Проведение эндоскопического иселедования для выявления кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода и желудка
● Исключение алкогольного гепатита. Операционная летальность при алкогольном гепатите увеличивается до 50%
● Выявление особенностей анатомического строения воротной вены
● Определение давления в системе воротной вены возможно косвенным путём (при помощи измерения краевого венозного печёночного давления).
● Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
- Шунтирующие операции (наложение анастомозов между системами воротной и нижней полой вен) проводят для снижения давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений и носят профилактический или лечебный характер. Портокавальные анастомозы могут быть селективными и неселективными.
- С профилактической целью шунтирующие операции выполняют больным с варикозно расширенными венами пищевода и желудка при отсутствии кровотечения.
- С лечебной целью шунтирующие операции выполняют при наличии в анамнезе кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
- Неселективные портокавальные анастомозы осуществляют сброс крови из системы воротной вены в систему нижней полой вены, что приводит к снижению портального давления (прямой портокавальный анастомоз конец в бок, мезентерио-кавальный анастомоз, портокавальный анастомоз бок в бок).
- Селективные портокавальные анастомозы накладывают между венами пищевода или желудка и нижней полой веной. При селективном шунтировании значительно снижается частота послеоперационной энцефалопа-тии. Из селективных портокавальных анастомозов предпочитают дистальный спленоренальный анастомоз Уоррена.
● Окклюзия варикозно расширенных вен — эндоскопическая склерозирующая терапия. При сохранении признаков ПГ проводят повторные курсы склерозирующей терапии. Осложнения процедуры: изъязвления пищевода в местах введения склерозирующих веществ, перфорация пищевода в средостение, стриктура пищевода.
● Прошивание варикозных вен пищевода.
- Операция Таннера — поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок.
- Операция Сугиуры: параэзофагальная деваскуляриза-ция в сочетании с пересечением пищевода и последующим его сшиванием.
Осложнение. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже оно возникает из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение желудочно-кишечное).
✎ Прогноз. Риск кровотечения составляет 14-78%. У пациентов с циррозом смертность при кровотечениях составляет 70-80%.
✎ См. также: Цирроз печени, Асцит, Кровотечение желудочно-кишечное Сокращение. ПГ — портальная гипертёнзия МКБ. К76.6 Портальная гипертёнзия
✎ Примечание: Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипер-тёнзии выполняют редко.
Значения в других словарях
- гипертензия портальная — Портальная гипертёнзия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5-6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12-20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Медицинский словарь