ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
мед.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него.
Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол — женский (2:1). Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, редко бывает семейным.
Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают.
● Дефекты вторичной перегородки — наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.
● Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену).
● Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал.
✎ Гемодинамика. Основной признак — сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения.
✎ Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного.
● Жалобы — одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей.
● Осмотр
● Бледность кожных покровов
● Усиленный сердечный толчок
● Аускультация
● Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины
● Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией
● Мезодиастолический шум справа от грудины.
.
❐ Диагностика
● ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП — значительное отклонение ЭОС влево.
● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен.
● Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП обычно удаётся визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию.
● Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности после первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких.
● Катетеризация сердца помогает выявить повышение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП — прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Дифференциальный диагноз
● Изолированный стеноз лёгочной артерии
● Триада Фамо
● Открытый артериальный проток
● Дефект межжелудочковой перегородки
● Болезнь Эбштейна
● Аномальный дренаж лёгочных вен
● Функциональный шум.
.
❐ Лечение:
Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано либо амбулаторное наблюдение, либо стационарные обследование и лечение. Физическая активность после коррекции дефекта не ограничивается.
Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При необходимости — коррекция сердечной недостаточности.
✎ Хирургическое лечение
● Показания:
● Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока)
● дефекты первичной перегородки
● обширные дефекты вторичной перегородки
● сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен
● Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции — 4-5 лет
● Операция заключается в ушивании ДМПП либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.
✎ Осложнения
● Сердечная недостаточность
● Аритмии
● Инфекционный эндокардит
● Лёгочная гипертёнзия. Течение и прогноз
● В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни
● Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста
● Средняя продолжительность жизни без лечения — не более 37-40 лет
● После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в послеоперационном периоде не превышает 1%. Сопутствующая патология
● Митральный стеноз
● Аномальный дренаж лёгочных вен
● Множественная врождённая патология сердца.
✎ См. также: Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный.
✎ Сокращения:
● ДМПП — дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). Литература. 336: 202-204
Значения в других словарях
- Дефект межпредсердной перегородки — Врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения между правым и левым предсердиями, часто вследствие незаращения овального окна. Медицинская энциклопедия
- дефект межпредсердной перегородки — Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него. Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол — женский (2:1). Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Медицинский словарь