ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СМЕШАННОЕ
мед.
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).
Этиопатогенез
● Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам
● Поликлональная гипергаммаглобулинемия
● Дефект Т-супрессоров
● Наличие циркулирующих иммунных комплексов
● Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков
● Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей.
.
❐ Патоморфология
● Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов
● Это приводит к сужению просвета сосудов.
.
❐ Клиническая картина
● Волчаночноподобные проявления
● Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям)
● Поражения кожи:
● Центробежная эритема по типу бабочки
● Дискоидные элементы
● Алопецйя
● Поражение почек:
● Протеинурия
● Гематурия
● Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ)
● Лихорадка
● Лимфаденопатия
● Поражение ЦНС (редко)
● Полисерозит (редко).
● Полимиозитоподобные проявления
● Проксимальная мышечная слабость
● Миалгии
● Гелиотропный отёк вокруг глаз.
● Склеродермоподобные проявления
● Синдром Рейно
● Плотный отёк кистей и склеродактилия
● Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации
● Поражение пищевода:
● Снижение перистальтики в дистальных отделах
● Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера
● Поражение лёгких (редко):
● Плеврит
● Интерстициальная пневмония
● Вторичная лёгочная гипертёнзия.
● Поражение ССС
● Перикардит
● Миокардит.
● Синдром Шёгрена.
● Тиреоидит Хашимдто.
.
❐ Диагностика
● Лабораторные исследования
● Анемия, лейкопения, повышение СОЭ
● Гипергаммаглобулинемия
● Антинуклеарный фактор в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики
● AT к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к ри-бонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре
● АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают
● РФ (часто)
● Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — ACT, АЛТ, ЛДГ)
● Гипокомплементемия (редко).
● Рентгенологическое исследование
● Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей
● Рентгенография лёгких
● Признаки выпота
● Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
● Специальные исследования
● Эхокардиография — возможны признаки перикардита
● ФЭГДС — оценка состояния пищевода
● Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций С02 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рС02.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев:
● Тяжёлый миозит
● Поражение лёгких
● Диффузионная способность лёгких <70%
● Лёгочная гипертёнзия
● Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких
● Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода
● Плотный отёк кистей или склеродактилия
● AT к рибонуклеопротеидам
● Титры AT к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более
● Анти-и,-рибонуклеопротеиды.
.
❐ Лечение:
● Преобладание волчаночноподобных проявлений — глюкокор-тикоиды (преднизолон)
● Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта
● Затем медленное (не более 5 мг/ нед) снижение дозы до 20 мг/сут
● Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределённо долгого времени).
● Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.
● Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0,5-1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.
● Лечение синдрома Рейно.
● НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный).
✎ См. также: Волчанка системная красная, Склеродермия системная, Полимиозит и дерматомиозит, Артрит ревматоидный, Синдром Рейно, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Тиреоидит хронический аутоиммунный
✎ Сокращения:
● СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани
● ССД — системная склеродермия МКБ. М35.1 Другие перекрёстные синдромы
Значения в других словарях
- заболевание соединительной ткани смешанное — Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1). Медицинский словарь