МААЬФОРМАЦИИ СОСУДИСТЫЕ ЦНС
мед.
Термин сосудистые мальформации ЦНС объединяет несколько неопухолевых сосудистых поражений ЦНС. МакКормик в 1966 г. выделил 4 типа сосудистых мальформации:
● Артериовенозная мальформация
● Кавернозная ангиома
● Венозная ангиома
● Капиллярная телеангиэктазия.
✎ Генетические аспекты. Различают несколько типов сосудистых мальформации ЦНС, например тип 1 (*116860, 7qll.2-q21, дефекты генов ССМ1, САМ, 9i). Клинически: кавернозная ангиома мозга, внутричерепное кровоизлияние, очаговая неврологическая симптоматика, мигрень, острый хиазмальный синдром, ангиомы сетчатки, кожи, печени, кавернозные ангиомы мягких тканей. Рентгенологически: кавернозные мальформации на МРТ, внутричерепная кальцификация. Синонимы: кавернозная семейная ангиома, гемангиома кавернозных мальформации ЦНС и сетчатки, кавернозные ангиоматозные мальформации.
.
❐ Клиническая картина
● Судороги или головная боль (наиболее часто)
● Прогрессирующий неврологический дефицит (обычно в результате спонтанного внутричерепного кровоизлияния).
.
❐ Диагностика
● Ангиография. Иногда сосудистые мальформации ЦНС ангиографически выявить невозможно вследствие облитерации сосудов после кровотечения, медленного кровотока и небольшого размера патологических сосудов
● КТ и МРТ.
✎ Лечение оперативное (показано, главным образом, для- эвакуации гематомы и при повторных кровотечениях).
✎ См. также: Аневризма внутричерепная, Аневризма артериовенозная. МКБ. D1S.O Гемангиома любой локализации МШ. 116860 Мальформании сосудистые ЦНС, тип 1 Литература. Gunel M et al: A founder mutation as a cause of cerebral cavernous malformation in Hispanic Americans. New Eng. J. Med. 334: 946-951,1996
Значения в других словарях
- мааьформации сосудистые цнс — Термин сосудистые мальформации ЦНС объединяет несколько неопухолевых сосудистых поражений ЦНС. Мак Кормик в 1966 г. выделил 4 типа сосудистых мальформации... Медицинский словарь