МЕЛАНОМА СОБСТВЕННО СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА
мед.
Меланома собственно сосудистой оболочки глаза — злокачественная пигментная опухоль.
Частота
● 0,02-0,08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно
● Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31-60 лет (75%)
● Пик заболеваемости (57%) — 50-60 лет.
.
❐ Факторы риска
● Невус сосудистой оболочки
● Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки
● Невус Оты. Патоморфология
● Веретеноклеточные меланомы
● Эпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластов
● Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов).
.
❐ Клиническая картина
● Стадии развития
● Начальная — на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, незначительно выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр — 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле появляются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки вокруг зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную — при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную — результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли)
● Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) — смещение кпереди иридохрус-таликовой диафрагмы, повышение внутриглазного давления, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда — эндофтальмит
● Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. Внутриглазное давление снижается вследствие нарушения целостности склеры
● Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).
● Косвенные признаки
● Синдром Ирвина-Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли
● Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли
● Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли
● Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания
● Гемофтальм
● Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли ири-дохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли
● Помутнение хрусталика
● Эндофтальмит и панофтальмит.
.
❐ Специальные методы исследования
● Биомикроскопия
● Офтальмоскопия
● Диафаноскопия
● Тонометрия
● Окулоэхография
● Рентгенография
● Радиоизотопная диагностика
● Флюоресцентная ангиография.
.
❐ Дифференциальная диагностика
● Невус сосудистой оболочки глаза
● Меланоцитома диска зрительного нерва
● Метастатическая опухоль собственно сосудистой оболочки
● Остеома сосудистой оболочки
● Гемангиома сосудистой оболочки
● Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки
● Воспалительная гранулёма сосудистой оболочки.
.
❐ Лечение:
● Органосохраняющее лечение возможно при мела-номах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до
3,5 мм
● Лазеркоагуляция
● Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляцией
● Диатермокоагуляция
● Локальная эксцизия
● Противопоказания к органосохраняюще-му лечению
● Бугристый характер опухоли
● Отсутствие чётких границ
● Появление кровоизлияний на поверхности опухоли
● Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неё
● Энуклеация глазного яблока при больших размерах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечению
● Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли.
.
❐ Течение и прогноз
● Летальность — 50-60%
● Средняя продолжительность жизни после энуклеации — 46 мес
● Смертность среди больных с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет -48%, через 10 — 66%
● После появления отдалённых метастазов смерть наступает в среднем через 6 мес. Синоним. Меланома глаза
.
✎ МКБ: ..............................................................
● D03.8 Меланома in situ других локализаций
● D03.9 Мела-нома in situ Неуточнённой локализации
Значения в других словарях
- меланома собственно сосудистой оболочки глаза — Меланома собственно сосудистой оболочки глаза — злокачественная пигментная опухоль. Частота — 0,02-0,08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно — Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31-60 лет (75%) — Пик заболеваемости (57%) — 50-60 лет. Медицинский словарь