МИАСТЕНИЯ ТЯЖЁЛАЯ
мед.
Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.
Возрастные и половые особенности
● В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте
● У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
✎ Этиология и патогенез
● Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки AT против а-субъединицы никотиновых холинорецепторов
● Поликлональ-ные AT к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости
● Заболевание может развиться в любом возрасте. Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).
.
❐ Патоморфология
● Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены
● Иммуногистохимия — выявляется фиксация AT класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон)
● Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.
.
❐ Клиническая картина
● Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц
● Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз
● Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия)
● Слабость мимической и жевательной мускулатуры
● Мышечная слабость в конечностях
● Слабость мышц шеи
● Слабость дыхательной мускулатуры
● Усталость и быстрая утомляемость.
● Выделяют следующие клинические формы заболевания
● Нео-катальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев
● Врождённая миастения — AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища
● Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых
● Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.
● Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет.
Лабораторные исследования Определение AT к рецепторам ацетилхолина
● При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%. при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев
● При врождённой миастении тест с определением AT всегда отрицателен
● Чёткая корреляция между уровнем AT и тяжестью течения заболевания отсутствует. Специальные исследования
● Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения прозерина (0,5-1,0 мл 0,05% р-ра) через 20-30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют
● Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция)
● КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому. Дифференциальная диагностика
● Синдром хронической усталости
● Мышечная дистрофия Дюшённа-Бёккера
● Офтальмопатия при гипертиреозе
● Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм)
● Полимиозит
● Другие миопатии
● Расстройства депрессивные.
.
❐ Лечение:
✎ Режим:
● В типичных случаях амбулаторный
● Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий у-глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов. Мероприятия
● Ведение больных, страдающих myasthenia gravis, достаточно сложно; необходимо участие невропатолога, имеющего опыт работы в данной области.
● Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы
и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов
● Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).
● Иммуносупрессивная (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение у-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным
● Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — абсолютное показание к оперативному вмешательству
● Глюкокортикоиды
● Плазмаферез.
● Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно
● Интубация трахеи и трахеостомия
● ИВЛ
● Лечение заболеваний дыхательных путей
● Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.
✎ Лекарственная терапия:
● Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания)
● Пиридостигмина бромид
● Физостигмина салицилат
● Прозерин
● Амиридин.
● Глюкокортикоиды
● Преднизолон 60-80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
● Азатиоприн или циклофосфан; циклоспорин.
Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии. Осложнения
● Острая остановка дыхания
● Хроническая дыхательная недостаточность
● Ателектазы, аспирация, пневмонии. Течение и прогноз
● Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода
● В целом летальность — менее 10%.
.
❐ Синонимы
● Миастения
● Эрба-Гольдфлама болезнь
● Myasthenia gravis
● Myasthenia gravis pseudoparalytica
● Гольдфлама болезнь МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения
Значения в других словарях
- миастения тяжёлая — Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит. Медицинский словарь