РАБДОМИОЛИЗ
мед.
Рабдомиолиз — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты
● Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная,
● 268200, р)
● Гипогликемия гипокетотическая (#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1,
● 600528, р)
● Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р).
.
❐ Преобладающий возраст
● Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц
● В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения
● Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте. Этиология
● Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты)
● Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия)
● Миопатии
● Полимиозит, дерматомиозит
● Злокачественная гипертермия
● Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО)
● Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе)
● Травма
● Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности
● Ожоги
● Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы
● Эпилептический статус
● Инфекционные заболевания
● Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы)
● Бактерии
● Токсические повреждения мышц
● Алкоголь
● Яд змей (при укусах)
● Монооксид углерода (угарный газ)
● Кокаин, героин, амфетамин
● Передозировка ЛС
● Теофиллин
● Изониазид
● Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)
● Сахарный диабет.
.
❐ Патоморфология
● Некроз мышц
● Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии.
✎ Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию)
● Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
.
❐ Дифференциальная диагностика
● Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек
● Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами.
.
❐ Лабораторные исследования
● Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ)
● Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц
● Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза
● Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке
● Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию
● Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии
● Иногда встречается обратимая дисфункция печени. Специальные исследования
● Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц
● Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
.
❐ Лечение:
Тактика ведения
● Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая)
● При некрозе скелетных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство
● При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ
● Лечение гипокальциемии — см. Гипокальциемия
Физическая активность — физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.
✎ Диета: -- при острой почечной недостаточности необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.
✎ Лекарственная терапия:
● При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности — увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч)
● Маннитол (маннит) 12,5-25 г в/в
● Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7-7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев
● При тяжёлой гиперкалиемии -см. Гиперкалиемия.
.
❐ Наблюдение
● Болезнь может начаться спонтанно
● Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения. Профилактика
● Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц
● Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц.
✎ Прогноз
● Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности
● Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии.
✎ Синоним: Миоглобинурия с почечной недостаточностью См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия МКБ. R82.1 Миоглобинурия
✎ МШ:
● 232600 болезнь МакАрдла
● 255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II
● 255120 Гипогликемия гипокетотическая
● 268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий
Значения в других словарях
- рабдомиолиз — орф. доб. рабдомиолиз, -а (мед.) Орфографический словарь Лопатина
- рабдомиолиз — Рабдомиолиз — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Медицинский словарь