СИНДРОМ БАРТТЕРА
мед.
Синдром Барттера — наследственное заболевание (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы) с выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и нормальным содержанием магния в сыворотке. Последние две особенности отличают пациентов с этим синдромом от пациентов с синдромом Гительмана, у которых, в дополнение к гипокалиемическому алкалозу и потере солей, обнаруживают гипокальциурию и гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с рождения, и при длительном клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к почечной недостаточности.
.
❐ Клиническая картина
● Отсутствие артериальной гипер-тёнзии — важный дифференциально-диагностический признак
● Отставание в физическом и умственном развитии
● Мышечная слабость и мышечные судороги.
.
❐ Диагностика
● Эритроцитоз
● Снижение агрегации тромбоцитов
● Значительное повышение содержания ренина и альдостерона в плазме
● Гиперхлорурия (гипохлоремия)
● Гипокалиемия
● Гипонатриемия
● Гипо-магниемия
● Гиперкальциемия и гиперкальциурия
● Гиперфосфатемия
● Повышение экскреции с мочой простагландинов и калликреина.
.
❐ Лечение:
● Диета с богатым содержанием калия и хлоридов
● Заместительная терапия препаратами калия
● Спиронолактон
● Каптоприл
● Пропранолол (анаприлин)
● Индометацин.
.
❐ Синонимы
● Алкалоз гипокалиемический с гиперкальциурией
● Алкалоз гипокалиемический
✎ МКБ: ?26.8 ?ругие формы гиперальдостеронизма МШ
● 241200 Синдром Барттера
● 263800 Синдром Гительмана Литература. Bartter FC et al: Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a new syndrome. Am. J. Med. 33: 811-828, 1962; Simon DB et al: Mutations in the gene CLCNKB cause Bartter's syndrome type III. Nature Genet. 17: 171-178, 1997
Значения в других словарях
- синдром барттера — Синдром Барттера — наследственное заболевание (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы) с выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом... Медицинский словарь