СИНДРОМ ФЕЛТИ

мед.

Синдром (семьи) Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Частота — 1-5% больных РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Патогенез

● Формирование на фоне РА антигранулоцитарных AT

● понижена частота экспрессии HLA-DRw4.

.

❐ Клиническая картина

● Поражение суставов в рамках РА

● Высокая частота системных проявлений:

● ревматоидные узелки

● синдром Шёгрена

● лимфаденопатия

● полиневропатия

● серозит

● пигментация и язвы на коже голеней

● эписклерит

● Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертёнзии

● Гранулоцитопения

● Интеркуррентные инфекции.

.

❐ Лабораторные исследования

● Увеличение СОЭ

● Нейтропения

● Наличие РФ в высоких титрах

● Наличие антинуклеарного фактора

● Обнаружение антигранулоцитарных AT.

.

❐ Лечение:

Общая тактика. Для блокирования образования антигранулоцитарных AT применяют глюкокортикоиды, базисную терапию (соли золота, пеницилламин), плазмаферез. Препараты лития стимулируют гранулоцитопоэз. Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию. Лекарственная терапия

● Лития карбонат 300 мг 3 р/сут (концентрации в плазме крови в пределах 0,6-1,2 ммоль/л). При повышении терапевтической концентрации возможно развитие побочных эффектов: тремора, гипотиреоза, тубуло-ин-терстициального нефрита

● Соли золота

● Пеницилламин

● Глюкокортикоиды не всегда эффективны и увеличивают риск инфекционных осложнений

● Плазмаферез.

✎ См. также: Артрит ревматоидный, Волчанка системная красная,

Гранулематоз Вёгенера, Полиартериит микроскопический

Сокращение

● РА — ревматоидный артрит

✎ МКБ: М05.0 Синдром Фёлти

✎ MIM :. 134750 Синдром Фёлти

✎ Литература: Blendis LM et al: Familial Felty's syndrome. Ann. Rheum.

Dis. 35: 279-281