СИНДРОМ ШЕГРЕНА
мед.
Синдром Шегрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский (10-25:1).
.
❐ Этиология и патогенез
● Механизмы повреждения тканей
● Лимфоцитарная инфильтрация
● Отложение иммунных комплексов
● Особенности иммунорегуляторных нарушений
● Поликлональная активация Т-клеток
● Олигоклональная активация В-клеток
● Гипергаммаглобулинемия
● Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT.
.
❐ Клиническая картина
● Поражение экзокринных желез
● Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы
● Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи
● Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи
● Поражение ЖКТ:
● хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью
● поражение двенадцатиперстной кишки — гипомоторная дискинезия, дуоденостаз
● поражение толстой кишки — запоры, болезненность при пальпации.
● Хронический панкреатит.
● Системные проявления
● Поражение суставов:
● артралгии
● рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с
развитием деформаций, анкилозы нехарактерны
● Поражение мышц:
● миалгии
● миозит
● Поражение лимфатической системы:
● регионарная лимфаденопатия
● генерализованная лимфаденопатия
● лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма
● Поражение лёгких:
● интерстициальная пневмония
● интерстициальный лёгочный фиброз
● плеврит
● Поражение почек:
● почечный ацидоз
● аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета
● хронический интерстициальный нефрит
● гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией
● Феномен Рейно
● Поражение кожи:
● ка-пиллярит
● гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура
● хроническая крапивница
● гиперпигментация
● Поражение нервной системы:
● полиневрит
● невриты тройничного и лицевого нервов
● асептический менингит
● эпилептические припадки
● поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз
● Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.
Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ
● Частое поражение мужчин
● Ассоциация с HLA-DR5
● Низкая частота ксерофтальмии
● Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.
.
❐ Лабораторные исследования
● Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения
● Гипергаммаглобулинемия
● Криоглобулинемия
● Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение
● Наличие РФ (95%). Специальные исследования
● Сухой кератоконъюнктивит
● Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)
● Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.
● Паренхиматозный паротит
● Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм
● Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин
● Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация.
Диагностические критерии
● Офтальмологические симптомы
● Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более
● Ощущение песка в глазах
● Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.
● Стоматологические симптомы
● Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более
● Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте
● Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.
● Объективные признаки поражения глаз — тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.
● Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.
● Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.
● Аутоантитела
● Антинуклеарные AT
● РФ.
● Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина.
✎ Примечание: При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность — 93,5%, специфичность — 94%.
.
❐ Лечение:
● На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения
● Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением через 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут
● Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут.
● При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений
● Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут
● Хлор-бутин 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут.
● При системных проявлениях
● Преднизолон 20-100 мг/сут
● Цитостатики ФХлорбутин 4-8 мг/сут
● Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед — при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии
● При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны
● Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд — при тяжёлом миозите
● Плазмафе-рез при криоглобулинемии.
● При офтальмологических проявлениях
● Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы
● Лечебные контактные линзы
● Для профилактики вторичной инфекции — промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином.
● При стоматологических проявлениях
● Новокаиновые блока-. ды околоушных желез
● Введение в протоки слюнных желез антибиотиков
● Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область околоушных и подчелюстных желез
- 20 сеансов по 25-30 мин.
.
❐ Синонимы
● Сухой синдром
● Ксеродерматоз
● Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена
● Синдром Гужеро-Шёгрена См. также Гиповитаминоз А Сокращение. СШ — синдром Шёгрена МКБ. M3S.O Сухой синдром Шёгрена
Значения в других словарях
- синдром шегрена — Синдром Шегрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Медицинский словарь