ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА
мед.
Хорионэпителиома — злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся после пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению. Частота
● Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносе
● Может развиться на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%)
● Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины — А(И), мужчины — О (I).
.
❐ Клиническая картина
● Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет после беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В любое время.
● Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам.
● В зависимости от характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на метастатическую и неметастатическую.
● Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку.
● Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (например, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг).
● Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — небольшая продолжительность заболевания (прошло менее 4 мес после беременности), низкий титр ХГТ до лечения (менее 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе.
● Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с неблагоприятным прогнозом — большая продолжительность заболевания (прошло более 4 мес после беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии.
.
❐ Диагностика
● Определение содержания ХГТ
● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
● Внутривенная пиелография
● КГ печени
● Исследование крови (клиническое и биохимическое)
● УЗИ органов малого таза
● Определение маркёра хорионэпителиомы — B-хориогонина.
.
❐ Лечение:
Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100% случаев.
● Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения:
● Метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; препараты платины и др.
● Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с последующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в течение 24 ч после метотрексата (эффективно у 90%).
● Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на наличие ХГТ, проводимого 1 р/нед.
● При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).
● Если пациентка не хочет иметь детей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).
● После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80-85% случаев дети рождаются здоровыми.
Метастатическая гестационная трофобластическая
неоплазия
● Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же препаратами.
● После получения отрицательных титров ХГТ назначают один
дополнительный курс химиотерапии.
● Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение актиномицином D (дактиномицином).
● Если возникает устойчивость к обоим лекарственным препаратам, назначают комбинированный курс лечения — ме-тотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, препараты платины, винбластин, винкристин.
● Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии.
● Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки обычно мало восприимчивы к химиотерапии, особенно при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга.
● Необходима комбинированная химиотерапия различными препаратами, возможно присоединение лучевой терапии.
● ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]).
● MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами каждые 3 нед до полной ремиссии.
● ;> Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; циспластин, этопозид и блеомицин.
● Лечение проводят в специализированных центрах, особенно при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2-3 нед.
● Частота ремиссии составляет около 66%; после химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает необходимость в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи.
.
❐ Наблюдение
● Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом
● Женщину выписывают после трёх нормальных анализов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед
● Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 3 мес, затем 1 р/2 мес в течение 6 мес, затем 1 р/6 мес в течение 2 лет
● Регулярное обследование тазовых органов
● Рентгенография грудной клетки каждые 3 мес в течение 1 года
● Контрацепция (обычно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года.
● Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом
● Пациентку выписывают после трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед
● Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 1 года, затем 1 р/6 мес в течение 4-5 лет
● Рентгенографию органов грудной клетки проводят каждые 3 мес
● Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными.
Частота рецидивов
● Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия — 2%
● Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом — 5%
● Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом — 21%.
Профилактика — рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям. Синонимы
● Хориокарцинома
● Болезнь злокачественная гестационная трофобластическая
● Неоплазия трофобластическая См. также Занос пузырный МКБ. D39.2 Злокачественное новообразование плаценты
Значения в других словарях
- Хорионэпителиома — (от Хорион и Эпителиома злокачественная опухоль женских половых органов. Возникает из элементов плодного яйца (трофобласта), главным образом у женщин молодого возраста (25—35 лет), чаще — после пузырного заноса (См. Большая советская энциклопедия
- Хорионэпителиома — I Хорионэпителиома (chorionepithelioma; греч. chorion оболочка, оболочка плода + эпителий + -ōma) злокачественная опухоль, исходящая из клеток трофобласта, — см. Трофобластическая болезнь. II Хорионэпителиома (cherionepithelioma; Хорион + Эпителиома) см. Хориокарцинома. Медицинская энциклопедия
- хорионэпителиома — Хорионэпителиома — злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся после пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Медицинский словарь
- ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА — ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА — злокачественная опухоль из эпителия ворсинчатой оболочки (хориона) плодного яйца. Развивается из пузырного заноса во время беременности (или после аборта, родов) в матке, реже в других органах. Большой энциклопедический словарь