ГЕПАТОМА
мед.
Гепатома — первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных — 50 лет. Этнология
● Цирроз — 60-80% случаев
● Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов
● Гепатит С у 50-70% пациентов
● Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) — метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу.
.
❐ Факторы риска
● Применение пероральных контрацептивов
● Гемо-хроматоз
● Недостаток а,-антитрипсина
● Первичный билиарный цирроз
● Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика
● Жёлчные камни
● Кисты общего жёлчного протока. Патоморфология
● Узловая гепатома — 75% (при циррозе печени)
● Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)
● Диффузная гепатома — поражена большая часть печени
● Гепатоцеллюлярная гепатома
● Растёт мультицентрично
● Хорошо дифференцируется
● Накладывается на существующий цирроз
● Клетки опухоли секретируют жёлчь
● Анаплас-тическая гепатома
● Трудно определить источник опухоли
● Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей
● Фиброплас-тическая гепатома
● Представлена единичным узлом
● Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно
● Обширная фиброзная строма
● Холангиокарцинома
● Мультицентрична
● Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами
● Ангиосаркома.
.
❐ Клиническая картина
● Возраст от 2 до 6 лет
● Боли в животе
● Неравномерное увеличение печени — большая часть полости живота занята увеличенной печенью.
● У взрослых
● Выраженные клинические симптомы цирроза — 80%
● Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени
● Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных
● Гепатомегалия — 80-90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации
● Похудание — 30%
● Шум над печёночными артериями — 30%
● Тошнота, рвота
● Интермиттирующая лихорадка — 10-50%
● Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)
● Геморрагический асцит
● Синдром Бадда-Kudpu
● Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам.
✎ Возрастные особенности
● Может появиться в любом возрасте
● Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после
опухоли Вйлъмса.
.
❐ Лабораторные исследования
● Анализ крови
● Эритроцитоз
● Повышение концентрации кальция
● Низкая концентрация глюкозы сыворотки
● Опухолевые маркёры
● а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП
● Дес-у-карбоксипротромбин
● у-Глутамилтрансфераза
● Эмбриокарциноидный Аг
● Вариантная ЩФ
● Изоферритин.
Препараты, влияющие на результаты
● Гипогликемические препараты
● Кальцитонин
● Витамин D.
Заболевания, влияющие щ результаты
● Острый или хронический гепатит
● Герминативные опухоли
● Беременность. Специальные исследования
● Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости
● УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре
● КТ — определение экстрапечёночного распространения заболевания
● МРТ — определение прорастания опухоли в сосуды
● Печёночная артериография
● Ангиография и КТ с липиодалом
● Радиоизотопное сканирование с 6TGa
● Биопсия печени
● Аспирация тонкой иглой — под контролем УЗИ
● Лапароскопия
● Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика
● При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):
● цирроз печени
● хронический гепатит
● доброкачественные опухоли печени
● гамартома печени
● гемангиома печени
● метастазы аденокарциномы
● жёлчные камни
● полипы жёлчного пузыря
● На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений):
● гепатомегалия
● кисты печени
● аденомы печени
● гемангио-мы печени
● абсцесс печени
● метастатические опухоли печени
● активный цирроз
● инфаркт печени
● жировая инфильтрация
● тромбоз печёночных вен
● тромбоз нижней полой вены
● активный вирусный гепатит
● алкогольная болезнь печени
● Осложнения, связанные с опухолью, — все причины развития острого живота.
.
❐ Лечение:
✎ Диета: высококалорийная, с низким содержанием белка. Хирургическое лечение
● Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается
● Улучшают прогноз и качество жизни
● Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает
● Лобэктомия
● Печёночная сегментэктомия
● Пересадка печени — выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза. Лекарственная терапия
● Препарат выбора — доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.
● Альтернативные препараты
● Фторурацил
● Циклофосфамид (циклофосфан)
● Метотрексат
● Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином
● 131I-липиодол.
Ведение больного — риск рецидива довольно высок
● Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес
● УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес.
.
❐ Осложнения
● Гемоперитонеум
● Печёночная недостаточность
● Кахексия
● Метастазы в другие органы.
.
❐ Течение и прогноз
● Неоперабельные опухоли
● Прогноз неблагоприятный
● Чаще всего — летальный исход в течение 6 мес
● После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30%
● После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов
● Операбельные бессимптомные опухоли
● Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза
● Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более
● Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%.
.
❐ Профилактика
● Профилактика гепатита В и/или цирроза
● Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска
● АФП необходимо определять каждые 6 мес
● Ежегодное УЗИ
● Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии.
.
❐ Синонимы
● Аденома печёночноклеточная
● Гепатоаденома
● Гепатоцеллюлярная карцинома
✎ См. также: Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ
● С22.0 Печёночноклеточный рак
● D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации
Значения в других словарях
- Гепатома — (hepatoma; Гепат- + -ома; син.: аденома печеночно-клеточная, гепатоаденома) 1) (устар.) — общее название первичных новообразований из клеток печени; 2) экспериментальная опухоль печени лабораторных животных. Медицинская энциклопедия
- гепатома — Гепатома — первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. Медицинский словарь